Kraniopharyngeom

Kraniopharyngeome sind gutartige Tumoren, die durch eine Fehlbildung von Restgewebe im Bereich der Hirnanhangdrüse entstehen. Diese Fehlbildung entsteht bereits embryonal, wobei  Ursachen bislang nicht bekannt sind.

Histologie der Kraniopharyngeome

• adamantinöses Kraniopharyngeom (machen 90 % aller Kraniopharyngeome aus)
• papilläres Kraniopharyngeom

Epidemiologie der Kraniopharyngeome

• erster Altersgipfel zwischen dem  5. und 10. Lebensjahr
• zweiter Altersgipfel zwischen dem 50. Und 75. Lebensjahr

Symptome der Kraniopharyngeome

• teilweise oder totale Hypophyseninsuffiziens (z.B. Antriebslosigkeit und Müdigkeit)
• Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen)
• Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle
• Entwicklungsverzögerung
• Leistungsverschlechterung

Diagnose der Kraniopharyngeome

• CT oder MRT mit Kontrastmittel
• endokrinologische Diagnostik
• ggf. Suppressions- und Stimulationsteste

Therapie der Kraniopharyngeome

• keine Standardtherapie
• häufig operative Entfernung
• ggf. Bestrahlung des Resttumors
• nur bioptische Sicherung der Diagnose in Verbindung mit Strahlentherapie haben sich nicht durchgesetzt

Rezidiv-Therapie der Kraniopharyngeome

• ggf. (Re-)Operation
• (Re-)Bestrahlung

Nachsorge der Kraniopharyngeome

• im ersten Jahr halbjährliches MRT und/oder CT
• bei unauffälligem Befund danach jährliche Kontrolluntersuchung
• regelmäßige Hormonuntersuchungen

Verlauf der Kraniopharyngeome

• hohe Rezidivneigung bei Infiltration des umliegenden Gewebes
• auch bei nachfolgender Bestrahlung kann es zu erneuten Rezidiven ohne weitere Behandlungsoptionen kommen

Prognose der Kraniopharyngeome

• abhängig vom Grad der operativen Entfernung
• bei kleinen, auch nasal gut entfernbaren Tumoren ist die Prognose sehr gut

Wissenswertes