WHO 2016
Bezeichnung des Hirntumors | Grad | Code | |
1. | Diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Tumoren | ||
1.1. | Diffuses Astrozytom, IDH-mutiert | II | 9400/3 |
1.1.1 | • Gemistozytisches Astrozytom, IDH-mutiert | 9411/3 | |
1.2. | Diffuses Astrozytom, IDH-Wildtyp | 9400/3 | |
1.3. | Diffuses Astrozytom, NOS | 9400/3 | |
1.4. | Anaplastisches Astrozytom, IDH-mutiert | III | 9401/3 |
1.5. | Anaplastisches Astrozytom, IDH-Wildtyp | 9401/3 | |
1.6. | Anaplastisches Astrozytom, NOS | 9401/3 | |
1.7. | Glioblastom, IDH-Wildtyp | IV | 9440/3 |
1.7.1. | • Riesenzellglioblastom | 9441/3 | |
1.7.2. | • Gliosarkom | 9442/3 | |
1.7.3. | • Epitheloides Glioblastom | 9440/3 | |
1.8. | Glioblastom, IDH-mutiert | IV | 9445/3 |
1.9. | Glioblastom, NOS | 9440/3 | |
1.10. | Diffuse Mittelliniengliome, H3 K27M-mutiert | IV | 9385/3 |
1.11. | Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert | II | 9450/3 |
1.12. | Oligodendrogliom, NOS | 9450/3 | |
1.13. | Anaplastisches Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert | III | 9451/3 |
1.14. | Anaplastisches Oligodendrogliom, NOS | 9451/3 | |
1.15. | Oligoastrozytom, NOS | 9382/3 | |
1.16. | Anaplastisches Oligoastrozytom, NOS | 9382/3 | |
2. | Andere astrozytäre Tumoren | ||
2.1. | Pilozytisches Astrozytom | I | 9421/1 |
2.1.1. | • Pilomyxoides Astrozytom | 9425/3 | |
2.2. | Subependymales Riesenzellastrozytom | I | 9384/1 |
2.3. | Pleomorphes Xanthoastrozytom | II | 9424/3 |
2.4. | Anaplastisches pleomorphes Xanthoastrozytom | III | 9424/3 |
3. | Ependymale Tumoren | ||
3.1. | Subependymom | I | 9383/1 |
3.2. | Myxopapilläres Ependymom | I | 9394/1 |
3.3. | Ependymom | II | 9391/3 |
3.3.1. | • Papilläres Ependymom | 9393/3 | |
3.3.2. | • Klarzelliges Ependymom | 9391/3 | |
3.3.3. | • Tanyzytisches Ependymom | 9391/3 | |
3.4. | Ependymom mit RELA-Fusion | II/III | 9396/3 |
3.5. | Anaplastisches Ependymom | III | 9392/3 |
4. | Andere Gliome | ||
4.1. | Chordoides Gliom des 3. Ventrikels | II | 9444/1 |
4.2. | Angiozentrisches Gliom | I | 9431/1 |
4.3. | Astroblastom | 9430/3 | |
5. | Choroid-Plexus-Tumoren | ||
5.1. | Choroid-Plexus-Papillom | I | 9390/0 |
5.2. | Atypisches Choroid-Plexus-Papillom | II | 9390/1 |
5.3. | Choroid-Plexus-Karzinom | III | 9390/3 |
6. | Neuronale und neuronal-glial gemischte Tumoren | ||
6.1. | Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) | I | 9413/0 |
6.2. | Gangliozytom | I | 9492/0 |
6.3. | Gangliogliom | I | 9505/1 |
6.4. | Anaplastisches Gangliogliom | III | 9505/3 |
6.5. | Dysplastisches Gangliozytom des Cerebellums (Lhermitte-Duclos-Syndrom) | I | 9493/0 |
6.6. | Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom | I | 9412/1 |
6.7. | Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) | I | 9509/1 |
6.8. | Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) | I | 9509/1 |
6.9. | Diffuser leptomeningealer glioneuronaler Tumor | ||
6.10. | Zentrales Neurozytom | II | 9506/1 |
6.11. | Extraventrikuläres Neurozytom | II | 9506/1 |
6.12. | Zerebelläres Liponeurozytom | II | 9506/1 |
6.13. | Paragangliom | 8693/1 | |
7. | Tumoren der Pinealisregion | ||
7.1. | Pineozytom | I | 9361/1 |
7.2. | Pinealer parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung | II/III | 9362/3 |
7.3. | Pineoblastom | IV | 9362/3 |
7.4. | Papillärer Tumor der Pinealisregion | II/III | 9395/3 |
8. | Embryonale Tumoren | ||
8.1. | Medulloblastom, genetisch definiert | IV | |
8.1.1. | • Medulloblastom, WNT-aktiviert | IV | 9475/3 |
8.1.2. | • Medulloblastom, WNT-aktiviert und TP53-mutiert | IV | 9476/3 |
8.1.3. | • Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp | IV | 9471/3 |
8.1.4. | • Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung | IV | 9477/3 |
8.1.4.1. | ⇒ Medulloblastom, Gruppe 3 | ||
8.1.4.1. | ⇒ Medulloblastom, Gruppe 4 | ||
8.2. | Medulloblastom, histologisch definiert | IV | |
8.2.1. | • Klassisches Medulloblastom | IV | 9470/3 |
8.2.2. | • Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom | IV | 9471/3 |
8.2.3. | • Medulloblastom mit extensiver Nodularität | IV | 9471/3 |
8.2.4. | • Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom | IV | 9474/3 |
8.3. | Medulloblastom, NOS | IV | 9470/3 |
8.4. | Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, C19M-alteriert | IV | 9478/3 |
8.5. | Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, NOS | 9478/3 | |
8.6. | Medulloepitheliom | IV | 9501/3 |
8.7. | Neuroblastom des ZNS | 9500/3 | |
8.9. | Ganglioneuroblastom des ZNS | 9490/3 | |
8.10. | Embryonaler Tumor des ZNS, NOS | IV | 9473/3 |
8.11. | Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) | 9508/3 | |
8.12. | Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen | IV | 9508/3 |
9. | Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven | ||
9.1. | Schwannom | I | 9560/0 |
9.1.1. | • Zelluläres Schwannom | 9560/0 | |
9.1.2. | • Plexiformes Schwannom | 9560/0 | |
9.2. | Melanotisches Schwannom | 9560/1 | |
9.3. | Neurofibrom | I | 9540/0 |
9.3.1. | • Atypisches Neurofibrom | 9540/0 | |
9.3.2. | • Plexiformes Neurofibrom | 9550/0 | |
9.4. | Perineuriom | I | 9571/0 |
9.5. | Hybrider Nervenscheidentumor | ||
9.6. | Maligner peripherer Nervenscheidentumor | II-IV | |
9.6.1. | • Epitheloider maligner peripherer Nervenscheidentumor | 9540/3 | |
9.6.2. | • Maligner peripherer Nervenscheidentumor mit perineurialer Differenzierung | 9540/3 | |
9540/3 | |||
10. | Meningeome | ||
10.1. | Meningeom | I | 9530/0 |
10.2. | Meningotheliales Meningeom | 9531/0 | |
10.3. | Fibröses Meningeom | 9532/0 | |
10.4. | Transitionales Meningeom | 9537/0 | |
10.5. | Psammomatöses Meningeom | 9533/0 | |
10.6. | Angiomatöses Meningeom | 9534/0 | |
10.7. | Mikrozystisches Meningeom | 9530/0 | |
10.8. | Sekretorisches Meningeom | 9530/0 | |
10.9. | Lymphoplasmazellreiches Meningeom | 9530/0 | |
10.10 | Metaplastisches Meningeom | 9530/0 | |
10.11. | Chordoides Meningeom | 9538/1 | |
10.12. | Klarzelliges Meningeom | 9538/1 | |
10.13. | Atypisches Meningeom | II | 9539/1 |
10.14. | Papilläres Meningeom | 9538/3 | |
10.15. | Rhabdoides Meningeom | 9538/3 | |
10.16. | Anaplastisches Meningeom | III | 9530/3 |
11. | Mesenchymale, nicht-meningeotheliale Tumoren | ||
11.1. | Solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom | I-III | |
11.1.1. | • Grad I | 8815/0 | |
11.1.2. | • Grad II | 8815/1 | |
11.1.3. | • Grad III | 8815/3 | |
11.2. | Hämangioblastom | I | 9161/1 |
11.3. | Hämangiom | 9120/0 | |
11.4. | Epitheloides Hämangioendotheliom | 9133/3 | |
11.5. | Angiosarkom | 9120/3 | |
11.6. | Kaposi-Sarkom | 9140/3 | |
11.7. | Ewing-Sarkom/PNET | 9364/3 | |
11.8. | Lipom | 8850/0 | |
11.9. | Angiolipom | 8861/0 | |
11.10. | Hibernom | 8880/0 | |
11.11. | Liposarkom | 8850/3 | |
11.12. | Desmoidfibrom | 8821/1 | |
11.13. | Myofibroblastom | 8825/0 | |
11.14. | Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor | 8825/1 | |
11.15. | Benignes fibröses Histiozytom | 8830/0 | |
11.16. | Fibrosarkom | 8810/3 | |
11.17. | Undifferenziertes pleomorphes Sarkom/malignes fibröses Histiozytom | 8802/3 | |
11.18. | Leiomyom | 8890/0 | |
11.19. | Leiomyosarkom | 8890/3 | |
11.20. | Rhabdomyom | 8900/0 | |
11.21. | Rhabdomyosarkom | 8900/3 | |
11.22. | Chondrom | 9220/0 | |
11.23. | Chondrosarkom | 9220/3 | |
11.24. | Osteom | 9180/0 | |
11.25. | Osteochondrom | 9210/0 | |
11.26. | Osteosarkom | 9180/3 | |
12. | Melanozytische Tumoren | ||
12.1. | Meningeale Melanozytose | 8728/0 | |
12.2. | Meningeales Melanozytom | 8728/1 | |
12.3. | Meningeales Melanom | 8720/3 | |
12.4. | Meningeale Melanomatose | 8728/3 | |
12.5. | |||
13. | Lymphome | ||
13.1. | Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des ZNS | 9680/3 | |
13.2. | Immuninkompetenz-assoziiertes Lymphom des ZNS | ||
13.2.1. | • AIDS-assoziiertes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
13.2.2. | • EBV-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS | ||
13.2.3. | • Lymphomatoide Granulomatose | 9766/1 | |
13.3. | Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom | 9712/3 | |
13.4. | Niedriggradiges B-Zell-Lymphom des ZNS | ||
13.5. | T-Zell und NK/T-Zell-Lymphom des ZNS | ||
13.6. | Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv | 9714/3 | |
13.7. | Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ | 9702/3 | |
13.8. | MALT-Lymphom der Dura | 9699/3 | |
14. | Histiozytische Tumoren | ||
14.1. | Langerhans-Zell-Histiozytose | 9751/3 | |
14.2. | Erdheim-Chester-Erkrankung | 9750/1 | |
14.3. | Rosai-Dorfman-Syndrom | ||
14.4. | Juveniles Xanthogranulom | ||
14.5. | Histiozytisches Sarkom | 9755/3 | |
15. | Keimzelltumoren | ||
15.1. | Germinom | 9064/3 | |
15.2. | Embryonales Karzinom | 9070/3 | |
15.3. | Dottersacktumor | 9071/3 | |
15.4. | Chorionkarzinom | 9100/3 | |
15.5. | Teratom | 9080/1 | |
15.5.1. | • reifes Teratom | 9080/0 | |
15.5.2. | • unreifes Teratom | 9080/1 | |
15.6. | Teratom mit maligner Transformation | 9084/3 | |
15.7. | Gemischter Keimzelltumor | 9085/3 | |
16. | Tumoren der Sellaregion | ||
16.1. | Kraniopharyngeom | I | 9350/1 |
16.1.1. | • Adamantinomatöses Kraniopharyngeom | 9351/1 | |
16.1.2. | • Papilläres Kraniopharyngeom | 9352/1 | |
16.2. | Granularzelltumor | I | 9582/0 |
16.3. | Pituizytom | I | 9432/1 |
16.4. | Spindelzell-Onkozytom (SCO) | I | 8290/0 |
17. | Metastasen |